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【张家界市人民医院】杨姿荣:GHD的概述

760    2023-03-03 16:36:51    杨姿荣   


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专家简介

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杨姿荣

张家界市人民医院     儿保科    主任医师



  • 张家界市人民医院儿童保健康复科主任

  • 湖南省医学会儿童保健专业委员会常委

  • 湖南省预防医学会青春期疾病防治专业委员会常委

  • 湖南省妇幼保健与优生优育协会儿童心理保健专业委员会委员

  • 毕业于南华大学,从事儿内科、儿童保健、康复工作20余年,反复多次到省内省外多家医院进修及培训,长期从事儿科临床医疗、儿童保健、康复和教学工作,对儿内科疾病、儿童生长发育监测、儿童早期综合发展指导、高危儿的早期筛查、康复治疗等积累了丰富的临床经验。主攻方向:1、儿内科疾病、儿童身材矮小症、性早熟等;2、儿童生长发育监测、营养不良、肥胖等;3、儿童早期发展、康复诊疗等。

  • 主攻方向:

  • 1、儿内科疾病、儿童身材矮小症、性早熟等;

  • 2、儿童生长发育监测、营养不良、肥胖等;

  • 3、儿童早期发展、康复诊疗等。


GHD的概述

生长激素缺乏症(GHD)是指下丘脑-垂体前叶功能障碍造成GH分泌不足引起的生长障碍。可分为原发性(亦称为特发性,最常见)和继发性。儿童GHD是第一个被美国FDA批准可用重组人生长激素(rhGH)治疗的疾病,批准时间1985年。1987年10月~1989年4月北京协和医院对北京市103793名小学及初中学生进行了GHD发病率的普查,普查结果发现生长激素缺乏症(GHD)的发病率是——八千六百四十六分之一。

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GHD的发病机制

1.皮质功能障碍:生长激素神经分泌功能障碍(GHND)、神经传递缺陷;

2.下丘脑性GHD:炎症性、产伤、外伤、浸润性、激素诱导、肿瘤等;

3.垂体性GHD:垂体解剖缺陷、GH基因突变、脑损伤和特发性等。

GHD的一共分为三大类

1.特发性GHD(idiopathic growth hormone deficiency ,IGHD)这类患儿下丘脑、垂体无明显病灶,但GH分泌不足原因不明。

2.器质性GHD(organic growth hormone deficiency ,OGHD)继发于下丘脑、垂体或其他颅内肿瘤、感染、细胞浸润、放射性损伤和头颅创伤等,其中产伤是国内GHD的最主要的病因,此外,垂体发育异常,如不发育、发育不良或空泡蝶鞍、其中有些伴有视中隔发育不全,唇裂,腭裂等畸形,均可引起生长激素合成和分泌障碍。


3.先天性GHD

先天性GH缺乏的病人出生时身高正常,仔细检查第1年内就可发现生长迟缓,1~2岁就有明显的生长障碍,其GH缺乏的程度可重可轻,轻者生长也明显迟缓,因为这一类病人除GH缺乏外,多数还有其他下丘脑垂体激素的缺乏,患儿智力一般正常。


4.继发性GHD

多为器质性,常继发于下丘脑、垂体或其他颅内肿瘤、感染、细胞浸润、放射性损伤和头颅创伤等。


临床表现分为:

1.特发性GHD多见于男孩,男女比例为3:1

2.正常男孩出生时:身长  46.9-54.0cm;体重  2.58-4.18kg

正常女孩出生时:身长  46.4-53.2cm;体重  2.54-6.60kg

3.出生时身长和体重均正常(均数±2SD)

4.出生5个月后生长减慢,1~2岁时明显,随年龄增长,生长发育缓慢程度也增加,身高落后比体重低下更为显著,增长<7 cm/年(3岁以下);增长<5 cm/年(3岁一青春期前);

 增长<6 cm/年(青春期)

5.身高低于同年龄、同性别正常健康儿童生长曲线第3百分位数以下,或低于平均数2个标准差

6.身高比例匀称(根据身体上下部量比例分析)

上部量,从头顶至耻骨联合上缘;

下部量,从耻骨联合上缘至足底。

7.新生儿:上下部量比例为60%:40%

8.12岁以上上下部量相等

9.智能发育正常

10.患儿头颅呈圆形,面容幼稚,脸圆胖,皮肤细腻,头发纤细,下颌和颏部发育不良,牙齿萌出延迟且排列不整齐。

11.骨骼发育落后,骨龄落后于实际年龄2岁以上,但与其身高年龄相仿,骨骺融合较晚

12.多数伴青春期发育延迟代谢紊乱、神经精神功能紊乱、心血管功能紊乱。

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本文为中立科普内容,不涉及任何商品推广。文中所介绍的治疗方案有明确适应证,需要确诊后在医生指导下使用。如想采用该治疗,请到正规医院就诊,遵医嘱治疗。


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