刘珊
岳阳市中心医院 代谢内分泌科 副主任医师
岳阳市中心医院代谢内分泌科科秘书。
哈尔滨医科大学代谢内分泌专业硕士研究生毕业。
中南大学湘雅医学院兼职教授,现担任湖南省医学会内分泌专业委员会青年委员,
湖南省健康服务业协会代谢内分泌健康分会常务理事,
湖南省预防医学会肥胖防治专委会委员,
湖南省预防医学会骨质疏松防治专业委员会委员。
曾在湘雅医院进修学习肥胖患者的管理,从事内分泌工作十年,对糖尿病及其并发症、生长发育、肥胖症、甲状腺疾病等内分泌代谢性疾病有丰富的临床经验。
生长激素缺乏症有哪些临床表现?
人类自受精卵起直至成人期是一个生长发育过程,它受多种因素调节和控制。个体生长和最终身高是由遗传和出生时体重、身长、营养和内分泌激素等相互作用的结果。在上述许多因素中,生长激素的分泌对身高的影响起着十分重要的作用。一旦孩子是生长激素缺乏症,那么会对孩子的一生都会造成影响。该病如果不能及时诊断和治疗,将会导致成年后身材显著矮小、心血管疾病发生率升高,而且有相当多病例伴有性腺发育不良、中枢性甲状腺功能低下和促肾上腺皮质激素(ACTH)缺乏症。因此,不能得到医治的生长激素缺乏症(GHD)将会严重地影响日后的工作、学习、婚姻、心理和生活质量等;如能得到早期治疗,可以使身高达到正常人高度范围内,且对维持肌肉活力、改善心脏功能、延缓衰老、防治骨质疏松、治疗肥胖等起着重要作用。那么生长激素缺乏症具体在临床上会有哪些表现呢?
1.生长障碍。出生时身长、体重与孕期大致平行。如有多种垂体激素缺乏,在新生儿期可出现顽固性低血糖、小阴茎、黄疸期延长。一般从出生后5个月起出现生长减慢,大多数在1~2岁时明显;随着年龄增长,生长发育缓慢程度也增加。体型较实际年龄幼稚,皮下脂肪相对较多,脸圆、前额略突出,下颌小,上下部量比例正常,匀称。生长速率小于正常该年龄的生长速率的第25百分位数。身材矮小,尤其严重的身材矮小,低于标准-3SD。
2.骨成熟发育延迟和骨代谢异常。身高增长决定于长骨生长,后者又取决于长骨骨骺变化,包括骨化中心的形态、生长和钙化,以及最后与骨干的融合等,所以可从骨骺发育来预测身高,常用骨龄测定作为指标。所谓骨龄是指骨骼发育年龄(BA),是人体成熟程度的良好指标,骨骼发育虽有一定的种族、性别差异,在正常儿童间也会有变异,但一般均有较为特异的规律。通常选用左侧手腕部进行X线片来观察骨化中心加以判断。生长激素缺乏症患儿的骨龄均延迟,一般均在2年或2年以上。另外的表现为牙发育延迟和蝶鞍发育较正常同年龄儿童小。GHD患儿不仅骨骼生长缓慢,而且骨代谢率降低,骨更新低下,故表现为骨量明显减少,骨质疏松,骨密度降低。成人发病的GHD的骨折发病率比正常人高3倍。
3.青春发育期延迟。青春发育期延迟系指达到发育期年龄而尚无第二性征出现。青春发育年龄在男孩一般为12~14岁,女孩为10~12岁左右。如男孩达16岁,女孩达14岁仍无第二性征出现;体形比例呈幼儿型,喉头不发育,声音高尖;外生殖器发育差,阴毛、腋毛不生长,乳房不发育,月经来潮延迟或不来潮,睾丸小、松软等,则为青春期发育延迟。部分病例以后会发展为不育症。
4.代谢紊乱。该类患儿有不同程度的糖、脂肪、蛋白质代谢紊乱。表现为:体力活动减少、运动能力下降、代谢率降低;血胆固醇、甘油三酯、低密度脂蛋白、载脂蛋白B等水平升高、高密度脂蛋白降低;高胰岛素血症和胰岛素抵抗。
5神经、精神功能紊乱。由于体力和肌肉发育不如同年龄人,在精神心理方面常有自卑感、心情忧郁、精力不足、记忆力减退、对生活失去信心。如仅有GH缺乏者,智力一般正常,但如同时有促甲状腺素缺乏,则可有轻度智力低下。
6.心血管功能紊乱。近年有学者发现继发于垂体肿瘤放射治疗和手术以后的成年人GHD患者,心血管疾病的发病率和死亡率明显高于正常对照组。
所以一点发现孩子在生长发育过程中出现异常,要及时带孩子就医。
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